Summary:
Whoever
that goes into Medical Literature knows that the economic status is a major
determinant to health.
In a
popular jargon this status are based in
a great different factors that promotes the social advantages like incomes,
education, job condition or something that combines theses three factors.
However a
status economic study emerge as the most important influence on the morbidity
and mortality The Brazilian people live
in a society that permits great disparity in health and privileges. The social
and politic costs are huge and we are going to find
As the
future comes we are going to find it as a huge medical cost also.
In this
work the author try to put various pathology that are most predominant in black
people and other that are in disadvantage because the economical status.
Resumo:
Qualquer um que siga a literatura médica sabe que o status sócio econômico é um determinante importante de saúde. Num jargão popular esse status refere-se a uma mistura de fatores que modela a vantagem social. Geralmente está baseada em salário, educação, profissão ou uma combinação dos três, mas ninguém sabe com exatidão quais são os fatores que determinam a saúde, muito menos como os fazem. No entanto, um estudo sobre o status sócio econômico emerge como uma das maiores influências na mortalidade e morbidade. Os brasileiros vivem numa sociedade que tolera as grandes disparidades na saúde e privilégios. Os custos sociais e políticos são enormes. E vamos nos deparar cada vez mais com um também enorme custo médico.
Palavras chaves- população negra, minoridades;
Black population ; minorities.
Introdução:
A população negra tem peculiaridades médicas relacionadas a sua etnia e às disparidades raciais e sócio- econômicas incidindo numa maior morbidade e mortalidade dependente do tipo de problema médico associado. Para prevenir e minimizar esses problemas é importante apontar-se essas disparidades e as soluções cabíveis:
· Eliminar as barreiras quanto a detecção precoce de doenças hereditárias como a anemia falciforme, deficiência de Glicose-6 fosfato desidrogenase , hemoglobinopatia C e Talassemia Alfa.
· Implementar programas de educação contínua da comunidade e iniciativas objetivando saciar necessidades específicas de grupos étnicos/raciais diferentes.
· Detecção precoce de diabetes, hipertensão arterial e câncer
Material e Métodos: Foi feito um levantamento das doenças que mais acometem a população negra ou que são agravadas pela raça negra.
Foi feita uma revisão da literatura buscando-se chegar a uma atualização nesse assunto
Resultados e
Discussão:
Linfoma de Burkitt : é um câncer raro que acomete os gânglios e que ocorre principalmente em crianças da África Central, mas também é encontrado no Brasil e em outros países. Está associado ao vírus Epstein Barr. Nessa doença há uma translocação cromossomial. Os pacientes acometidos geralmente se apresentam com tumor (linfoma) na mandíbula com grande tendência a disseminação e leucemização. Essa apresentação é a forma do Linfoma de Burkitt clássico, Africano. Nos brancos a incidência é menor e cursa mais com acometimento de abdomem e obstrução intestinal secundária a massa linfomatosa (17).
Doença Pulmonar e
Negros:
- as crianças negras estão mais predispostas a uma forma mais severa de asma porque apresentam maior reatividade alérgica e menores volumes pulmonares
- a incidência de câncer pulmonar é maior 1,6 vezes nos homens negros.
- os negros tem uma probabilidade de cerca de oito vezes de tuberculose pulmonar
- a sarcoidoise é uma doença pulmonar rara em que aparecem áreas de células inflamadas e granulomas . Afeta mais os homens negros do que os brancos e a gravidade da doença é maior.
- A morte súbita em crianças negras é maior.
(http//www.lungusa.org).
Câncer Endometrial
em Mulheres Negras:
A mortalidade nas mulheres negras é maior porque somente 5% apresentam uma mutação cromossomial chamada PTEN (é um gem supressor do tumor) que está relacionada com uma maior sobrevida. Nas mulheres brancos ocorre em 22% dos tumores.
Não se sabe o porque dessas diferenças genéticas.(medscape.com.reuters/prof/2000)
Diabetes em Negros:
As novas pesquisas confirmam que os adultos negros, principalmente as mulheres tem maior risco de desenvolverem diabetes mellitus.
Os pesquisadores afirmaram que pode haver uma modificação dessa casuística pois está relacionada a uma maior adiposidade nesse grupo populacional, principalmente no que se refere a uma maior massa adiposa intra abdominal.(3;28)
Fatores de Risco
Pós Infarto do Miocárdio:
Os fatores de risco levando a maior morbidade e mortalidade na população de homens negros é de35% vs. 27% na população de homens brancos e estão relacionados a lesão do músculo cardíaco pós infarto.(3;14)
Mulher negra e a
gravidez:
O risco de morte relacionada a gravidez é três vezes maior nas mulheres negras, mas essa disparidade não é explicada por fatores sócio demográficos ou reprodutivos e sim pela menor procura de serviços médicos e de atendimento pré natal.(24)
Baixo Peso do Recém
Nascido:
O intervalo curto inter gestações é um importante fator de risco para o baixo peso ao nascer. Esta situação ocorre freqüentemente e especialmente na mulher negra.(4)
Hipertensão
Arterial:
A hipertensão arterial é a doença cardiovascular mais comum. Quase 40% de todos os negros adultos e mais da metade de toda a população com mais de 60 anos apresentam hipertensão arterial.
Apesar dos progressos de tratamento, diagnóstico e prevenção , a hipertensão arterial continua tendo um importante papel na mortalidade e morbidade da população brasileira.
O diagnóstico é feito quando a pressão arterial sistólica estiver maior que 140 mmHg e a diastólica maior que 90 mmHg.
Os homens negros tem maior prevalência (38% vs. 29% dos brancos). Os homens são mais acometidos do que as mulheres. Após os 50 anos é mais freqüente nas mulheres.
Os negros tendem a apresentar uma hipertensão mais severa. Sabe-se atualmente que por questões genéticas a população negra tem maior sensibilidade ao sal e que esta poderia ser uma das explicações da maior incidência.(4)
Acidente Vascular
Cerebral e a população negra:
A freqüência e gravidade do AVC é maior nos negros. Existem evidências para explicar a maior possibilidade de aterosclerose intra e extra craniana. O maior fator de risco para tal é a hipertensão arterial. Especula-se que a falta de tratamento da hipertensão e o tabagismo são as principais causas dos AVC.
As anormalidades nas arteríolas retinianas estão intimamente relacionadas a hipertensão arterial e o acompanhamento dessas lesões pelo médico orienta no acompanhamento da progressão da doença e portanto no prognóstico levando a adotar medidas terapêuticas profiláticas contra a gravidade da doença. A relação do diâmetro arteríola/vênula está associada com marcadores de inflamação ( aumento de leucócitos; aumento de plaquetas; aumento de fibrinogênio; diminuição da albumina, aumento do VLDL e colesterol total- todos importantes no acompanhamento de pacientes com hipertensão arterial)(15;18).
African Americans May Be at Greater Risk of Tobacco Smoke Damage
NEW ORLEANS, (Reuters Health) Apr 02 - African-American smokers may breathe in more tobacco smoke from cigarettes than other smokers do, which could help explain their higher lung cancer rates, according to a report presented at the annual meeting of the American Association for Cancer Research last Wednesday.
Researchers from the American Health Foundation in Valhalla, New York, said they found that black study participants had significantly higher levels of cancer-causing tobacco by-products in their blood and urine than a comparable group of white study participants.
"This suggests that exposure to tobacco smoke is higher in blacks than in whites, which could explain the higher lung cancer rates," lead investigator and foundation researcher Dr. Joshua Muscat told Reuters Health.
The Foundation surveyed 167 black and 186 white smokers in the Westchester County area, asking them how many cigarettes they smoked each day, and what type of cigarettes they smoked. The participants were also asked about smoking-related behaviors, such as how deeply they inhaled and how much of each cigarette they smoked.
Both blacks and whites began smoking at about age 16, and had smoked an average 15 to 17 years. Blacks reported smoking fewer cigarettes per day than whites, but tended to prefer cigarettes with higher nicotine and tar per cigarette. A greater number of blacks also smoked mentholated cigarettes, Dr. Muscat said.
However, none of these factors seemed to explain why blacks have higher tobacco by-product levels in their bodies, he noted. Dr. Muscat and his colleagues speculate that blacks have differences in their smoking behavior, which may lead to higher concentrations of cancer-causing substances. For example, they may inhale more deeply or take more puffs per cigarette.
Although no differences in smoking behaviors between blacks and whites in this initial study were noted, the behaviors were self-reported. Dr. Muscat suggested that smokers might not be conscious of how they actually smoke.
To get a better handle on this, the Foundation has begun a study in which smokers are observed in the laboratory. There, researchers can scientifically measure length of puffs and other behaviors that might influence the accumulation of cancer-causing substances in the body.
Gastroenterites:
As gastroenterites principalmente devidas a shigellose, salmonellose e E coli ocorrem em crianças entre 1 e 4 anos de idade e levam a diarréia vômitos e desidratação. A população pobre está mais sujeita a essas doenças que são devidas a contaminação fecal- oral e as condições de habitação e de suprimento de água encanada e tratada(4)
Tuberculose:
É uma doença causada pelo mycobacterium tuberculosis e sua transmissão é feita através das secreções orais. A história natural tem a ver com as “defesas” do hospedeiro, acometendo mais pessoas mal nutridas, que moram confinadas em ambientes úmidos. Algumas doenças como o AIDS, diabetes, alcoolismo e linfomas estão mais associadas com o desenvolvimento da tuberculose devido a baixa do sistema imunológico.(4)
AIDS
Estimativa de mais de 800 000 americanos com HIV. Os grupos de risco são o homem homossexual, homem bissexual e mulheres e homens heterossexuais, principalmente negros e latinos. (4)
Osteoporose e
população negra
African American women have higher bone mineral density than white non-Hispanic women throughout life, and experience lower hip fracture rates. Some Japenese women have lower peak BMD than white non-Hispanic women, but have a lower hip fracture rate; the reasons for which are not fully understood. Mexican American women have bone densities intermediate between those of white non-Hispanic women and African American women. Limited available information on Native American women suggests they have lower BMD than white non-Hispanic women
Anemias Hereditárias e a população
Negra:
- Deficiência de G6PD-
Atualmente
reconhece-se que esta é uma anemia hereditária
comum.
O
gem para essa doença está situado no cromossoma X. A hemólise na deficiência de G6PD pode ser
precipitada pelo stress oxidante por infecções ou drogas .
Os casos freqüentemente se apresentam com
icterícia neonatal nos quais os fatores precipitantes não são conhecidos.
A
migração tem contribuído para uma incidência universal da deficiência de G6PD.
A maioria dos pacientes são do noroeste da Europa. A freqüência do gem na China
é de cerca de 5%, negros americanos 10 a 15%, Judeus Kurdish pode chegar a 70%
. No Brasil a freqüência foi somente determinada em população mista,
predominante de afro- descendentes
(doadores de sangue) e é em torno de 10%. (13)
Na
clínica da deficiência de G6PD podemos observar:
Hiperbilirrubinemia
Neonatal
Anemia
Hemolítica induzida por droga:
A
hemólise intravascular aguda ocorre 1 a
3 horas após a administração oral de primaquina. O hematócrito cai para 25% ou
35%, alcançando seu menor índice em 8 a 10 dias . Os corpos de Heinz são observados nas hemácias ao estudo do
sangue periférico. Ocorre
hemoglobinúria, diminuição da haptoglobina sérica e alterações morfológicas nas
hemácias com policromasia, hemácias fragmentadas, esquizócitos e células
parecendo meia- lua (lunácitos) Os pacientes podem apresentar mal estar, febre
baixa, icterícia, dores abdominais ou lombares e urinas escuras. Pode ocorrer
hepatoesplenomegalia. A fase de
recuperação começa 10 a 14 dias após o início da hemólise aguda. A hepatite infecciosa, mononucleose infecciosa,
infecções do trato respiratório, pneumonia bacteriana e sepse podem também
precipitar a hemólise.
Anemia Hemolítica Crônica Congênita:
O
paciente geralmente apresentará como clínica uma anemia moderada ou leve
durante toda a sua vida com períodos de exacerbação, geralmente relacionados a
infecções. Quase todos os casos ocorrem em pacientes do sexo masculino (99% dos
casos); 60% tem ascentes no noroeste da Europa, 20% no Mediterrâneo,
14% no Oriente e 6% na África . A icterícia neonatal foi descrita em 75% dos
casos, esplenomegalia em 40% e
colelitíase em 20% .
Diagnóstico:
O
método acessível faz estudo qualitativo de G6PD . A caracterização
eletroforética das variantes é feitas em laboratórios de pesquisa.
Tratamento
e Prognóstico:
Os pacientes devem evitar a exposição a drogas e outros agentes tóxicos que induzem a hemólise. Os princípios gerais de tratamento são semelhantes àqueles das outras anemias hemolíticas hereditárias. A esplenectomia é de benefício discutido. A falta de seqüestro esplênico significativo deve ser conciliada com o conceito da retirada das hemácias com corpúsculos de Heinz pelo baço como o mecanismo fisiopatológico primário da hemólise. Também podem ocorrer hemólise intravascular, seqüestro hepático e medular.
- Hemoglobinopatia S ( Anemia e
Doença Falciforme )
O livro Fluxo e Refluxo de Pierre Verger, trata sobre o tráfico de escravos e lá encontramos o relato de que no Rio de Janeiro havia uma sensível predominância dos negros bantos sobre os da Costa da Mina , indicação essa através de cifras encontradas nas listas de Cartas de Alforria fornecidas entre 21 de junho e 26 de agosto de 1864. Em uma lista de 504 escravos libertados, 481 eram bantos, ou seja segundo o trabalho acima, teriam o pior prognóstico se carreassem o gem da Anemia Falciforme, e somente 23 ou seja, 25% da região do golfo do Benin (também com haplotipo de pior prognóstico). Na Bahia predominava o Benin e os costumes daquele lugar no Brasil é notável enquanto a influência banto do Congo e Angola são mais aparentes no resto do Brasil.(13)
Mais atualmente verificou-se que não eram exatamente os haplótipos que determinava o prognóstico dos pacientes com AF.
Cinco fatores foram propostos como influentes na variação da HbF na AF: idade, sexo, números de gens falcêmicos, haplotipo beta globínico e o locus da produção de célula F ligado ao cromossoma X (FCP). Concluiu-se então que:
1- O FCP é responsável por cerca de 40% da variabilidade dos níveis de HbF.
2- Quando se retira a influência do FCP o haplotipo beta globínico é responsável por 14% da variabilidade restante dos níveis de HbF.
3- Os outros fatores tem pouca influência.
Dessa forma registrou-se nesse trabalho que o locus FCP ligado ao cromossoma X é o maior determinante dos níveis de HbF na Hemoglobinopatia SS e que outros fatores ligados ao haplotipo b globínico (Benin, Banto ou República Central Africana e Senegal) tem somente pequeno efeito na variação dos níveis de HbF no estado homozigoto ou heterozigoto. A metade da variabilidade da HbF ainda permanece para ser explicada (13)
PORQUE AINDA
EXISTEM GENS S?
Os estudos populacionais entre crianças mais velhas na África equatorial revelaram uma deficiência de homozigotos .Com isso parecia que os homozigotos não tiveram tido tempo suficiente de vida para a sobrevivência. Em face dessa perda de gens bS globínicos outros fatores devem ter contribuído para a manutenção do gem em alta freqüência. Uma taxa de mutação calculada era muito pequena para explicar a manutenção do gem S .Uma explicação já de há muito relatada, era que os heterozigotos pudessem ter um nível maior de fertilidade do que a população AA (AA- padrão populacional de eletroforese de hemoglobina de Adulto normal). Os estudos feitos não comprovaram essa idéia (2). A outra hipótese aventada era que os heterozigotos possuíssem maior proteção contra a malária.
Miller et al (19) sugeriu que o parasitismo de hemácias na célula afoiçada levava a um afoiçamento seletivo de células parasitadas e assim elas seriam removidas mais rapidamente pelo sistema retículo endotelial do baço. Com o advento de outras pesquisas começou a ser notado que a mudança de um ambiente endêmico de malária para um não endêmico como os Estados Unidos levou a uma queda de 15% para 8% de positividade para o gem S na população afro- descendente, num período de tempo que levou de 3 a 5 gerações
Traço Falcêmico no
Rio de Janeiro:
Foi feito um estudo de
prevalência das hemoglobinopatias AS
;SS; AC; Talassemia Beta Minor no Estado do Rio de Janeiro na população afro
descendente.
data |
Local |
T A |
SS |
AS |
AC |
b Tal |
Número
coletas |
10/99 |
UERJ |
11,4% |
0% |
11,4% |
1,9% |
0% |
105 |
11/99 |
Macuco |
4,08% |
0% |
4,08% |
1,02% |
0% |
98 |
01/00 |
Lamina |
14,8% |
|
14,8% |
|
|
27 |
01/00 |
Carmo |
0% |
0% |
0% |
0% |
0% |
23 |
02/00 |
Deodororo |
6,25% |
1,5% |
4,75% |
1,5% |
1,5% |
66 |
21/03 |
RIO |
11% |
0% |
11% |
2,7% |
0% |
36 |
Isso foi feito a partir
de um programa de implantação de AF no E. Rio de Janeiro e da criação de um
Grupo de Trabalhos de AF pela Vice Governadora do Estado do Rio de Janeiro,
Ex.ma Sra. Benedita da Silva (setembro de 1999) e a Associação de Falcêmicos e
Talassêmicos do Rio de Janeiro (AFARJ). Fomos a vários locais do Estado para
fazermos palestras e distribuir cartilhas e coletamos amostras da população
negra. Foram estudadas 355 amostras de sangue para estudo eletroforético de hemoglobina
no Laboratório Lâmina pelo Setor de Hematologia (Gallo da Rocha, HHA, Gama de
Sá AC e Maia EG, Trabalho apresentado no Congresso da Sociedade Brasileira de
Hematologia e Hemoterapia, maio de 2000 e publicado nos anais do Congresso- Rio
Centro).Os Kits de Eletroforese de Hemoglobina foram doados pela: Analise
Produtos e Serviços para Laboratórios RJ.
Resultados:
Município o Rio de Janeiro
9,4% de pessoas com Hemoglobinopatia AS (Traço Falcêmico).
1,2% de pessoas com Hemoglobinopatia AC.
0,4% de pessoas com Hemoglobinopatia SS (Anemia Falciforme)
0,4% de pessoas com Talassemia Minor
7,3% de pessoas com Hemoglobinopatia AS (Traço Falcêmico).
1,12%de pessoas com Hemoglobinopatia AC.
0,28% de pessoas com Hemoglobinopatia SS (Anemia Falciforme).
0,28% de pessoas com Talassemia Minor.
Conclusão: A prevalência do gem S na população do Rio de Janeiro é
expressiva; na população de negros do ERJ há também hemoglobinopatia AC e Beta
Talassemia. A prevalência é maior no município do Rio de Janeiro do que no
Estado.
Notamos até o momento que há uma prevalência maior no município do Rio de Janeiro, comparado à região norte do Estado (Carmo e Macuco). Esse fato poderia ser devido a maior concentração de O2 ao nível do mar e à migração da população sem o gem S para lugares mais altos, onde o oxigênio é mais rarefeito. Como ainda é um estudo piloto não há conclusões definidas a esse respeito.
HEMOGLOBINA C:
A distribuição da Hemoglobina C é mais limitada, sendo primariamente restrita ao nordeste de Gana (5 ).
Na América do Norte e Caribe a proporção do traço C é de 2 a 3,5% na população de raça negra (25 )
No Rio de Janeiro, a prevalência na população negra é de 1,12% (13).
Terminologia:
Doença
Falciforme (DF)- Abrange Hemoglobinopatias SS, SC, SD, S Talassemias
Anemia
Falciforme(AF)- Somente hemoglobinopatia SS.
A
Hemoglobinopatia S compreende um grupo de doenças ( Doença Falciforme), que
inclui as Hemoglobinopatias SS, SC, SBeta Talassemias, S-Alfa Talassemias, SD e
etc.
Foi
descrita pela primeira vez por Herrick
em 1910 em um estudante da Índia que apresentava icterícia recidivante,
febre e úlcera de perna crônica O paciente
era anêmico e tinha alterações ao estudo do sangue periférico(25).
A
Anemia Falciforme pode ser definida como uma anemia hemolítica hereditária (
hemoglobinopatia qualitativa ) que ocorre predominantemente na população negra.
No estado do Rio de Janeiro a
prevalência em negros é de 7,3%. Devido
à intensa miscigenação no Brasil, a tendência é a ocorrência deste gem também
na população branca. A alteração se deve a uma mutação na cadeia beta da hemoglobina na posição
6, em que há uma troca do aminoácido-
ácido glutâmico pela valina . A valina é um aminoácido neutro e assim a carga
molecular passa de -1 para 0, o que induz à diferença na mobilidade
eletroforética da hemoglobina.
Cerca
de 35% dos pacientes com Doença Falciforme tem SC ou SBeta Talassemia.(1)
Manifestações Clínicas:
As
manifestações clínicas são agrupadas em crises ( episódios agudos) e alterações
crônicas.
Episódios Agudos:
Crise de Hipersequestro Esplênico:
Ocorre
em crianças a partir dos 4 meses até os 2 anos de idade. É caracterizada por
anemia aguda e aumento do volume do baço, podendo levar ao choque hipovolêmico.
Crise Aplástica:
É
secundária à infecção pelo Parvovírus B19. Caracteriza- se pela piora da
anemia sem icterícia, diminuição da contagem de reticulócitos, febre e
presença de sorologia positiva IgM para Parvovírus. Durante esta fase, o paciente deverá ser transfundido e os
outros membros da família deverão ficar
em observação, principalmente se tiverem também Doença Falciforme. A recuperação
ocorre em cerca de 10 dias (9).
Crises Álgidas:
Constituem
os sintomas mais comuns na Doença
Falciforme e começam a ocorrer dentro do primeiro ano de vida com
dactilites (síndrome mão-pé). Estas decorrem de infartos, geralmente simétricos
das articulações metacarpianas e metatarsianas, com edema doloroso das mãos e
pés. Os episódios vão até o terceiro ano de vida. Pode ocorrer fusão de
epífises com encurtamento de dedos.
As
crises que acometem articulações e extremidades ósseas geralmente se iniciam
após os três anos de idade. Elas são o resultado de microinfartos ósseos ou
acometimento dos tecidos periósteos e periarticulares. É freqüente a confusão
diagnóstica com Artrite Reumatóide ou Febre Reumática, principalmente porque há
a concomitância de sopros ejetivos secundários a turbulência a nível valvar
mitral pela anemia.
As
crises álgidas podem se manifestar como
dores abdominais devido a
microinfartos em fígado, baço, rins, ossos da coluna vertebral e possivelmente
em intestino, porém em alguns casos, os pacientes são levados à mesa cirúrgica
com suspeita de abdomen agudo. Os fatores clínicos que devem nortear o
diagnóstico diferencial são: 1) o caráter da dor que é repetitivo desde a
infância e há história familiar de anemia falciforme; 2) fatores precipitantes
de crise álgida ( queda da temperatura, chuvas, infecções, etc.) 3) ausência de
alterações hematológicas significativas (note- se que os pacientes com Anemia
Falciforme tendem a ter constantemente uma leucocitose às vezes com aumento
discreto do número de bastões e trombocitose- é importante ter se em mãos hemogramas anteriores do paciente
para fins comparativos). 4) melhora
clínica com analgesia e hidratação.
Em
crianças mais velhas pode ocorrer o meningismo, quadro semelhante à meningite
com febre baixa, dor lombar e rigidez de nuca, secundário à infarto de
vértebras. Nos casos de dúvida deve-se proceder à punção lombar, uma vez que os
pacientes com Anemia Falciforme tem maior propensão à meningite por
pneumococos.
Foi
feito um estudo retrospectivo das complicações observadas na população de
pacientes com Doença Falciforme (13):
Osteomielite:
Deve-se estabelecer o diagnóstico bacteriano antes do
tratamento. Em uma série de 228 pacientes com diagnóstico de AF, estudadas
entre 1960 a 1994, observamos uma prevalência de 5,7% de ocorrência de
osteomielite(13). A idade variou de 8 meses a 42 anos, com uma média de 14,12
anos; a média das contagens de plaquetas
foi de 389 000/mm3; Hemoglobina:7,5 g/dl;
LDH média: 532,7; A contagem de
plaquetas no grupo de pacientes com osteomielite não foi diferente do grupo de
pacientes sem osteomielite(p= NS).
Contagem de plaquetas |
Pacientes com osteomielite e AF |
Pacientes com AF |
Média (mil) |
404,91 |
386 |
Valor de p= 0,83 (NS)
O estudo comparativo entre a LDH do primeiro grupo e do
segundo também não ofereceu diferenças
estatisticamente significativas. O mesmo aconteceu com as dosagens de
hemoglobina dos dois grupos.( observações não publicadas).
O Acidente vascular Cerebral(AVC) é uma das piores
complicações da Anemia Falciforme. Cerca de 5% a 10% das crianças com AF
desenvolverão AVC, principalmente durante a primeira década da vida. A
prevalência de AVC em pacientes com AF é
de 9,1% no Brasil. Em 228 pacientes com AF, matriculados num hospital do Estado
do Rio de Janeiro, de 1960 a 1994, 9,6% tiveram Acidente Vascular Cerebral
(AVC). A idade variou de 1 a 42 anos; média
de idade: 12 anos. 81% tiveram AVC
com menos de 15 anos de idade; (Gallo da Rocha, em publicação). Havia 6 pacientes com SBeta Talassemia e
nenhum desses pacientes apresentaram AVC. Dos 17 pacientes com hemoglobinopatia
SC, nenhum apresentou AVC.
O AVC pode ser devido a numerosos fatores
fisiopatológicos diferentes ou a uma lesão cerebral progressiva: os infartos
cerebrais ocorrem mais em crianças; nos adultos predomina a hemorragia. É
importante saber se a criança tem apnéia noturna, definida pela mãe como
roncos, geralmente devido a aumento das adenóides e amígdalas palatinas. Um
estudo feito no Rio de Janeiro foi notado uma maior prevalência de hipertrofia
amigdaliana em pacientes com AF do que na população geral(12). Isso já havia
sido descrito anteriormente e levantou-se a hipótese da relação das apnéias noturnas com hipoxia cerebral
noturna e incidência de AVC. A associação de síndrome torácica aguda e a
ocorrência de AVC foi descrita recentemente por Frempong. O nível baixo de
hemoglobina e a contagem maior de granulócitos e plaquetas tem sido apontadas
como fatores de risco para AVC. Não encontramos no trabalho feito no Rio de
Janeiro, diferença estatisticamente significativa quanto a esses níveis,
discordante do trabalho da Jamaica, porém de acordo com o trabalho dos EUA .
A taxa de recidiva,
isto é, de outros episódios de AVC foi de 30% , um pouco menor que na Jamaica
com uma taxa de 46%.
No trabalho acima relatado em que foram estudados 252 pacientes com DF o
AVC só ocorreu nos pacientes com AF (SS) e não nas outras populações de
pacientes com DF, (Hemoglobinopatia SC; S Beta Talassemia e Hemoglobinopatia
SD).
Os pacientes com AF que desenvolvem AVC geralmente o
fazem no início da infância. Powars em 1978(21), registrou uma média de idade
de 7,7 anos no primeiro episódio de
AVC em 35 pacientes com AF que desenvolveram AVC. Sarnaik relatou uma média de idade de 6 anos entre 48 pacientes. Serjeant
descreveu que a média de idade era de 4,8 anos com 83% dos eventos ocorrendo entre 3 e 10
anos (25).
Na nossa casuística a idade variou de 1 a 42 anos, com
uma média de idade de 12,2 anos; 81% dos pacientes que apresentaram AVC
tinham menos de 15 anos de idade.
Não houve diferença estatisticamente significativa entre
o grupo de pacientes com AVC e a população geral dos pacientes com AF com
relação à contagem de plaquetas, nível de hemoglobina ou percentagem de HbF.
A pesquisa
clínica por questionamento a 62 pacientes adultos ou mães de crianças que
tiveram AVC, resultou no registro dos seguintes sintomas e sinais neurológicos:
Hipoacusia: descrita na AF com várias hipóteses na tentativa de
explicá-la. A mais aceita é que seria secundária a lesão no nervo auditivo por
isquemia. Dois pacientes relataram esse sintoma, um como seqüela de meningite
quando criança e outra paciente o relatou como sintoma isolado e progressivo
com a idade principalmente do ouvido esquerdo (paciente de 39 anos).
Neuropatia Periférica: É rara na AF e relacionada a intoxicação pelo chumbo, em
alguns casos. Na nossa casuística uma paciente de 62 anos de idade, com Hb de
6g/ dl, contagem de plaquetas de 291 000/mm3, queixava-se de parestesias nas
mãos há cerca de dois anos. Não tinha soropositividade ao HIV nem ao HTLVI e II
, porém o tinha à Hepatite C. Não se submeteu à biópsia de nervo. Outra
paciente de 25 anos, relatou anestesia na região mentoniana,
sintoma esse que perdurava por cinco anos,
cuja origem foi atribuída a uma lesão no vasa nervorum do ramo inferior
do nervo facial.
Cefaléia: As cefaléias geralmente são relatadas como severas. Na nossa pesquisa
clínica- questionamento, 6,4% dos pacientes apresentaram cefaléias severas.
Crises convulsivas: Dois casos ocorreram após AVC. Outros 9 pacientes apresentaram-
nas como manifestação neurológica isolada. Todos os 9 pacientes apresentavam
ataques tipo grande mal epiléptico.
Demência e torpor mantidos: Ocorreu em 1 paciente
(1,6%) 6 meses após o primeiro AVC, durante a evolução de um segundo
AVC. Havia comprometimento neurológico importante e grande área de necrose
cerebral. Estava em tratamento com regime de hipertransfusão.
As crianças com AF que sofrem
um episódio de AVC geralmente recebem um regime de transfusões crônica para
impedir recidivas. Os riscos de transfusão são a aloimunização que ocorreu em
20% dos pacientes em regime de hipertransfusão (HP).
Fisiopatologia:
O infarto geralmente ocorre devido à lesão de
grandes artérias cerebrais. A alteração mais
comum à arteriografia é o estreitamento acentuado ou oclusão completa das
artérias: carótida, cerebral média e/ou anterior. O acometimento múltiplo,
bilateral de vasos é comum, mesmo em pacientes com sinais unilaterais. O estreitamento do vaso é conseqüência da
proliferação da média e da íntima. O
endotélio irregular pode servir como foco para a adesividade plaquetária ou de
células afoiçadas e formação de trombos. O evento completo ocorre quando o vaso é totalmente ocluído por trombo
ou êmbolo ou quando o estreitamento é tão importante que compromete o fluxo
distal. O espasmo de vasos ou pequenos êmbolos podem levar à sintomas
neurológicos transitórios. A membrana celular alterada leva a um
aumento da trombogenicidade. A hipoxia
aumenta a adesividade das hemácias afoiçadas à célula endotelial na
macro e microcirculação via o receptor adesivo VCAM-1 (molécula de adesividade
celular) e ao receptor da vitronectina que assim explica porque a hipoxia é tão
importante no fenômeno vaso- oclusivo da Anemia Falciforme (27).
A hemorragia intracraniana
pode ser intracerebral ou subaracnóide e geralmente é o resultado de ruptura de
um aneurisma do polígono de Willis. Relatamos um caso de aneurisma basilar em dois
pacientes com Anemia Falciforme (16). A hemorragia intracerebral pode também
ocorrer, algumas vezes anos mais tarde, em pacientes que tiveram um infarto
cerebral prévio.
Os meios mais aceitos para fazer-se o diagnóstico são a
ressonância magnética e a tomografia com emissão de pósitrons . A T.C.
(tomografia computadorizada) sem contraste pode estar normal no início do
quadro, mas é útil para o diagnóstico
diferencial com hemorragia, abcesso, tumor ou outras alterações. Se o exame é
realizado 2 à 7 dias depois do AVC pode
demonstrar edema da área infartada. Em alguns pacientes a injeção de contraste
pode ser necessária para visualizar a lesão.
A punção lombar só poderá ser realizada nos casos em que
a T.C. ou a ressonância magnética (RM)
não apresentarem evidências de hipertensão intracraniana. A punção lombar pode
ser útil na detecção de hemorragia ou infecção.
A arteriografia
não é necessária para se confirmar infarto cerebral demonstrado por T.C. ou
R.M., mas pode ser útil no esclarecimento
diagnóstico de um paciente
sintomático com T.C. e R.M. normais. Para se realizar uma arteriografia
cerebral é importante que o paciente esteja adequadamente hidratado e tenha seu
nível de HbS reduzido a menos de 30% ,além de uma supervisão médica adequada. A
arteriografia geralmente não é necessária para pacientes com outras queixas
neurológicas como cefaléias persistentes, síncopes ou convulsões. Entretanto
estes pacientes devem ser examinados pelo neurologista e podem necessitar de
T.C. ou R.M.
Os pacientes com episódio isquêmico transitório, devem
ser submetidos a T.C. ou a R.M. Se estas estiverem normais, deve-se proceder a
uma arteriografia.
·
Os pacientes na fase
aguda do AVC devem ser cuidadosamente observados para os sinais de progressão
ou evolução rápida do quadro.
·
O cuidado intensivo é
essencial para alguns pacientes.
·
Os agentes
farmacológicos usados para diminuir o edema cerebral geralmente são empregados.
·
A assistência
ventilatória pode ser necessária. A hiperventilação deve ser evitada. O
neurologista e o hematologista devem acompanhar juntos os casos.
·
Durante a fase aguda do infarto cerebral podem
ocorrer crises convulsivas, sendo necessário o uso de anticonvulsivantes.
·
A reabilitação deve
ser iniciada ainda durante a fase aguda.
·
A transfusão de
concentrado de hemácias, tão logo que possível é importante para se prevenir a
progressão do AVC agudo. A eritracitaferese é usada para se diminuir o nível de
HbS a menos de 30%.
As recidivas ocorrem em pelo menos 2/3 dos pacientes que
não são cronicamente transfundidos, mantendo-se o nível de HbS < 30%.
A duração da terapia transfusional é desconhecida. O
risco de recaída é maior nos primeiros 3 anos após o evento inicial. (25)
Muitos centros transfundem os pacientes por 3 a 5 anos e
então diminuem a intensidade de transfusões. Outros transfundem por um tempo
mais prolongado e usam terapia quelante de ferro (desferrioxamina) para
prevenir sobrecarga de ferro. Sempre se acreditou que os sintomas neurológicos
que ocorrem durante a terapia transfusional podem ser devido à dificuldade em se manter o nível de HbS a menos de 30% ou
à alteração neurológica de base. A terapia transfusional inadequada pode ser
devida à freqüência inadequada de transfusões, desenvolvimento de alo ou de
auto anticorpos ou perda sangüínea, A aloimunização ocorreu em 20% dos nossos
pacientes em regime de hipertransfusão
(HP). Há trabalhos que relatam recidivas logo que se pára as transfusões. Dois
de nossos pacientes em pleno regime de HP
fizeram outro episódio de AVC.
A eficácia da terapia profilática de recidivas de AVC,
com ácido acetil salicílico em pacientes com
AF não está comprovada até o momento.
O incremento de anemia nos pacientes com AF aumenta o
risco de AVC, já que essa situação proporciona um aumento de fluxo e velocidade
sangüínea que leva a um stress na parede endotelial dos vasos além dos
episódios vaso oclusivos que terminam em uma circulação colateral conhecida
como moya moya , que significa
‘baforada de fumaça” em alusão ao
aspecto arteriográfico dessas oclusões associadas às colaterais .
A partir de uma publicação em novembro de 1999, tomamos
conhecimento que o uso da Hidroxiuréia em pacientes com AF e AVC está sendo
conduzido. Nesse artigo há a pretensão
dessa forma de tratamento como uma das alternativas ao regime de
hipertransfusão (29)
Portanto:
Em crianças geralmente são devidos à
infartos vertebrais e em adultos podem ser secundários à hemorragia devido
a aneurismas em vasos lesados ou
circulação colateral intensa (moya moya).
Aloimunização:
Aloimunização: A incidência de
aloimunização aos antígenos de membrana eritrocitária nos pacientes com DF é em
torno de 20-25%. Isto acarreta dificuldades nas provas de compatibilidade
sangüínea levando a uma alta incidência de reações transfusionais hemolíticas
retardadas. Estas ocorrem 5 a 20 dias após uma transfusão. Trinta porcento ou
mais destes anticorpos podem desaparecer com o tempo, embora o recipiente possa
desenvolver uma resposta anamnéstica a estímulo posterior. Num estudo
sorológico de 22 pacientes com AVC e hipertransfusão 20% desenvolveram
aloimunização (observações não publicadas). A reação hemolítica retardada pode
resultar em anemia intensa, início de crise álgida, insuficiência renal aguda
ou mesmo morte. A redução de reações transfusionais hemolíticas e aloimunização
pode ser conseguida seguindo-se as recomendações:
·
Manter registradas todas as transfusões e suas
complicações;
·
Limitar o número de transfusões administradas;
·
Pesquisar anticorpos cada 1 a 2 meses pós transfusão;
·
Diminuir a oportunidade de aloimunizações, fenotipando-
se o sangue do paciente e do doador;
·
Lembrar que um paciente aloimunizado a um determinado
antígeno de hemácias mais provavelmente
tornar-se-á aloimunizado para outros antígenos;
·
As transfusões só devem ser feitas com indicações
precisas. Os pacientes devem ser aconselhados para avisarem a qualquer médico que os atenda pela primeira
ou segunda vez sobre sua história de
aloimunização. O cartão de identificação com o fenótipo das hemácias e os
anticorpos detectados devem ser listados no prontuário médico; o paciente deve
portar um cartão explicitando sua imunofenotipagem sangüínea e os anticorpos
que ele possui.
Gravidez e Anemia
Falciforme:
A gravidez para uma paciente com AF leva a um aumento da
morbidade e mortalidade materna, assim como para o feto, porém os riscos não
são grandes o suficiente para se proibir
as gestações desejadas.
A pré- eclampsia ocorre cinco vezes mais freqüentemente
nas mulheres com AF do que no controle normal. O mecanismo ainda não é bem entendido e fatores etiológicos múltiplos
como: excesso de massa placentária, isquemia placentária, aumento das
prostaglandinas e lesão endotelial tem sido responsabilizados.
Os eventos relacionados com AF que podem ocorrer durante
a gravidez são: crises dolorosas, crises convulsivas, trombose, hemorragia,
hipoxia, uso excessivo de meperidina e/ou complicações da toxemia, hepatopatia.
A pré-eclampsia ocorre cinco vezes mais freqüentemente nas
mulheres com AF do que no controle normal. O mecanismo ainda não é bem
entendido e múltiplos fatores etiológicos
como: excesso de massa placentária, isquemia placentária, aumento das
prostaglandinas e lesão endotelial tem sido responsabilizados.
Foi feita uma pesquisa em pacientes com AF no Rio de
Janeiro (10) em que trinta e três mulheres com AF que já tinham engravidado
foram questionadas durante o ano de 1994 e foi registrado a evolução durante
esse período.
Todas apresentavam um padrão eletroforético SS e Volume
Globular Médio normal.
Das 33 pacientes, 79% tiveram pelo menos um parto
normal; dessas uma teve três partos normais ; quatro dois partos normais e uma
teve quatro partos normais.
28% das pacientes
tiveram perdas fetais: natimorto, abortamento expontâneo ou morte logo após o
nascimento. Uma teve quatro perdas fetais e outra, duas.
28% das pacientes tiveram eclampsia; duas tiveram em duas
gestações.
Uma paciente faleceu
no período de gravidez meses após a
entrevista, por eclampsia.
A mortalidade das mulheres grávidas com AF vem caindo
com o passar dos anos. Em 1954, descreveu-se 22% de mortalidade materna (6).
Porém Pritchard em 1973 mostrou uma queda progressiva da mortalidade materna de
33% para 11% até 0% (23).
Powars em 1986 relatou queda de 5,6% a 1,8% comparando os períodos antes de
1976 (22). No nosso trabalho, 1 de 33 pacientes (3%) grávidas foi ao óbito em
decorrência de eclampsia. A toxemia da gravidez é freqüente em pacientes com AF(13).
As perdas fetais por abortamento, natimortos ou morte
neonatal é maior nas mulheres com AF. O espasmo vascular no útero e hipoxemia
do leito placentário leva a proteinúria e diminuição do fluxo sangüíneo no
órgão, resultando em um retardo do crescimento fetal. Gravidez múltipla é outra
causa de retardo do crescimento intra- uterino devido a limitação da membrana
placentária disponível para a troca de nutrientes levando a má nutrição fetal e
alteração do crescimento intra útero. Além disso o uso freqüente de narcóticos
para dor pode ter efeitos vasoconstrictivos no leito vascular placentário,
contribuindo também para a má nutrição materna (13).
Os métodos para se distinguir se o feto está em alto
risco são: ultra som para se detectar retardo do crescimento intra uterino
(faz-se escore para movimentos fetais e volume de líquido amniótico). Os
estudos de Doppler do fluxo sangüíneo e monitoração continuada durante a gravidez diminui a incidência.
As alterações à histologia placentária compreendem:
diminuição de tamanho e múltiplos infartos.
Milner, em 1980 relatou mortalidade de 8,1% de
mortalidade fetal, já Koshy descreveu que a mortalidade e morbidade nos Estados
Unidos era em torno de 1,8%.(25) Na
nossa casuística 13 das 33 pacientes tiveram óbitos fetais (39%), sendo que uma
teve em duas gestações e outra em quatro.
Na Jamaica, Serjeant descreveu 17,5% de mortalidade
fetal , maior que nos Estados Unidos, porém menor que a nossa (25). Nesse
trabalho conclui-se que:
1- na casuística
brasileira a mortalidade materna é comparável aos países desenvolvidos.
2- a mortalidade fetal
(abortamento, natimortos) se mostrou maior na nossa casuística quando comparada
com os dados da Literatura.
As pacientes com AF grávidas devem ser seguidas de 15 em
15 dias pelos médicos hematologista e
obstetra.
O fato de uma mulher apresentar AF não constitui em indicação para esterilização. Os métodos para contracepção
são: barreira, contraceptivo oral à base de progestagênio
(minipílula),injetável à base de medroxiprogesterona, dispositivo intra-uterino
e condom. Geralmente o uso de contraceptivos orais são ditos como contra-
indicados na AF porque há relato de maiores riscos de trombose cerebral e
pulmonar nas mulheres da população geral que fazem uso destes medicamentos.
Porém não existem trabalhos específicos que apresentem essas pacientes como
tendo maior risco de trombose com uso de anticoncepcionais. Para muitas
mulheres com doença SS, a contracepção oral é o método mais conveniente e
confiável e condená-las ao uso de métodos menos eficazes leva a exposição das
mesmas a um risco maior de uma gravidez não desejada. Os riscos destas
gestações são pequenos, porém reais e totalmente diferente dos riscos teóricos
do uso dos contraceptivos orais” .
Os métodos de barreira como diafragma e gel são eficazes
mas apresentam menor segurança como
contraceptivos. Os dispositivos intra-uterinos são muito eficazes mas
apresentam um risco de sangramento e infecção. Os condons são menos acessíveis
porém são também eficazes contra a disseminação de AIDS. Em caso de rompimento
do condom, pode-se empregar contracepção de emergência: anticoncepcional oral
de alta dosagem: 2 comprimidos/dia durante três dias.
A mulher jovem deve ser avisada a procurar cuidados
médicos logo no início da gestação. O cuidado pré-natal deve ser feito com o
obstetra e o hematologista. O acompanhamento pré natal deve ser feito em
clínicas de gravidez de alto risco, com visitas periódicas a cada 2 semanas até
a 36º semana e semanalmente após isto.
Todas as gestantes devem receber ácido fólico 10mg/dia
via oral, em adição as vitaminas e minerais utilizados em pré-natal. O estoque
de ferro corporal deve ser verificado e todos os exames pré-natais realizados.
As gestantes devem seguir dieta, não fumar, não beber e só receber medicamentos
prescritos.
O sangue da paciente deve coletado para se verificar a
presença de aloanticorpos, qualquer que seja sua história transfusional. A
orientação da mãe aloimunizada deve seguir práticas obstétricas meticulosas,
administrando-se imunoglobulina Rh, se for o caso, e procedendo-se à
amniocentese para a evolução do desenvolvimento fetal e concentração de
bilirrubina.
O pai deve ter seu tipo de hemoglobina estudado ( de
preferência antes que a mulher esteja grávida). Se ele tiver traço falciforme
ou outra hemoglobinopatia, deve-se fazer o aconselhamento genético.
O crescimento fetal deve ser monitorado por
ultrassonografia, como em qualquer gestação. Se houver retardo no crescimento, o repouso no leito é
recomendado. Os testes de estudo placentário devem ser realizados (tri teste -
gonadotrofina coriônica, alfa feto proteína e estradiol).
Embora alguns médicos instituam a transfusão profilática
em pacientes grávidas assintomáticas com anemia falciforme, este procedimento
hoje em dia é discutível e mesmo condenável em alguns centros. Se durante a
gestação houver aumento das crises álgidas aí sim, deve-se manter o nível de hemoglobina S em torno de 50%
através de eritracitaferese.
Toxemia da gravidez, tromboflebite, pielonefrite e
abortos espontâneos são mais comuns em pacientes com Doença Falciforme do que
na população em geral.
Se o parto não for complicado, a anestesia local ou regional (bloqueio
dos pudendos) deve ser ministrada e o parto normal deve ser conduzido. O parto
cesáreo deve ser indicado como em qualquer gestação. A perda sangüínea de ser
reposta e a paciente deve ser hidratada durante todo o período
CUIDADOS NO PÓS PARTO
Os cuidados no pós parto devem ser seguidos
meticulosamente e a hidratação deve ser mantida. Deve-se proceder à prevenção
contra a atelectasia pulmonares e os episódios febris devem ser investigados e
tratados prontamente. Deve-se investigar o recém- nato para hemoglobinopatias.
As mulheres Rh
negativas devem receber gama globulina
imune Rh após abortamento ou parto.
Ossos e Anemia
Falciforme:
A hiperplasia da medular leva uma osteopenia podendo predispor o paciente
com AF a apresentar fraturas. Os pacientes com anemia hemolítica constitucional
apresentam medula vermelha funcionante em todos os ossos do corpo, diferente
das pessoas sem essas patologias e que apresentam medula vermelha em todos os
ossos somente na fase infantil e posteriormente, na idade adulta somente os
ossos chatos e cilíndricos como as vértebras e epífise dos ossos longos. A
trabécula no espaço diploico pode ficar paralela a tábua interna dando lugar ao
quadro radiológico do crânio chamado de “cabelo em escovinha”. Em 100
radiografias de pacientes com AF somente 1 caso (1%) apresentou esse padrão
(Gallo da Rocha; HHA; Lúcio S, 1994 observações não publicadas). Outros
trabalhos da literatura médica apresentam essa alteração como rara, ocorrendo
em menos de 5% dos pacientes .
Os ossos
freqüentemente estão comprometidos na DF. As lesões podem ser o resultado de
hiperplasia de medula óssea como na gnatopatia ou infarto ósseo Exemplos de infarto são a
síndrome mão-pé em crianças, infartos ósseos múltiplos em crianças mais velhas
e adultos e necrose avascular da cabeça do fêmur e de outros ossos.
Numa pesquisa por questionamento que fizemos a mães de
16 pacientes com AF, registramos que 87,5%
apresentaram dactilites. A idade de
aparecimento variou de 4 meses 10 anos;
71,4% apresentaram a dactilite até 3 anos de idade; 35,7% dos pacientes
apresentaram dactilites nas mãos e pés. (observações não publicadas)
Clinicamente a criança se apresenta com edema doloroso das mãos ou pés
geralmente com febre. O tempo médio do término do episódio é em torno de uma
semana. Alguns pacientes podem evoluir
para osteomielite. Os estudos da dactilite mostraram que há necrose medular
e do terço interno da córtex . Há um
trabalho relatando que a osteomielite é a responsável pelo encurtamento dos
metacarpos na AF. (25)Em um estudo radiológico das mãos que fizemos em 119 pacientes com DF, com idade variando
de 3 a 64 anos; média: 22,3 anos, 5,8% dos pacientes apresentaram encurtamento
dos metacarpos ( Gallo da Rocha; Lúcio S; observações não
publicadas).Concluímos que 5,8% dos
pacientes com DF apresentam infartos ósseos importantes nos ossos das mãos
precedidos ou não de osteomielite.
A necrose avascular é geralmente a única lesão que
requer tratamento especial, embora a correção cirúrgica da gnatopatia tenha
sido tentada.
A hiperuricemia é comum devido ao aumento do metabolismo
das purinas secundário a hiperplasia eritróide, mas a gota é rara e em caso de
suspeita clínica há necessidade da comprovação através a demonstração de
cristais de urato no líquido articular.
Necrose Avascular: A necrose da cabeça do fêmur (NCF) é essencialmente
uma degeneração e substituição do núcleo ósseo da epífise devido a infarto
ósseo. Esse infarto leva ao colapso pela pressão local e causa distorção do
tecido adjacente que sustenta a articulação. Em alguns casos pode ser
secundária a uma infecção óssea, por isso o termo asséptico não é o melhor a
ser empregado.
Os sintomas podem ser insidiosos ou súbitos,
freqüentemente associados a traumatismos. A dor
é intensa e limitante.
A necrose isquêmica da cabeça do fêmur evolui de 2 a 6
anos. Ficat e Arlet(8) classificaram a necrose avascular da cabeça do fêmur em
4 estágios:
estágio I- osteoporose leve;
estágio II- osteoporose ou osteosclerose;
estágio III achatamento inicial e colapso;
estágio IV- colabamento total da cabeça do fêmur.
A vascularização da cabeça do fêmur é complexa e com a
idade vai havendo uma diminuição do suporte sangüíneo para aquela região do
corpo .
A NCF pode ocorrer em crianças de até 6 anos, porém
desenvolve-se mais no final da adolescência e na idade adulta. A média de idade
dos pacientes acometidos de NCF na Nigéria é de 13,7 anos , na Jamaica é de 20
anos.
Num estudo envolvendo 255 pacientes com DF no Rio de Janeiro, encontramos
uma média de idade de 25,6 anos nos pacientes com AF e NCF (14). Aos 15 anos
26% dos pacientes já tinham NCF. A faixa de maior prevalência dos pacientes com
AF e NCF foi de 12 aos 37 anos (89% dos casos se enquadravam dentro dessa faixa
etária).A NCF é mais comum nos pacientes com hemoglobinopatia SC. No trabalho
realizado registramos que 8,2% dos pacientes com hemoglobinopatia SS (AF)
desenvolveram NCF. Num trabalho anterior feito também no Rio de Janeiro já havia um registro de prevalência de 10% de
NCF em pacientes com AF (Gallo da Rocha, trabalho em publicação).
Os pacientes com hemoglobinopatia SC apresentaram uma
incidência de 27,7% de NCF.
O nível elevado de hemoglobina sem aumento da HbF foi
descrito como fator de risco para o desenvolvimento de NCF. Nos dois grupos de
pacientes que analisamos , Hemoglobinopatias
SS e SC não houve diferença estatisticamente significativa entre os
níveis de hemoglobina dos pacientes afetados daqueles não afetados. Nesse
estudo comparamos o nível de hemoglobina dos pacientes SS com NCF e dos SS sem
NCF e dos SC com NCF e SC sem NCF. Não houve comparação entre os níveis de
hemoglobina dos SC e SS pois já é sabido que os níveis de hemoglobina dos
pacientes SC são mais elevados do que os dos SS.
Foi feito também um estudo comparativo da contagem de
plaquetas dos dois grupos e não houve diferença significativa que indicasse uma
maior tendência a NCF nos pacientes com maior
contagem de plaquetas.
Notamos uma tendência das mulheres com história de
gestação anterior apresentarem NCF. Das 126 mulheres com DF envolvidas nesse
estudo, 101 nunca ficaram grávidas; dessas, 8% desenvolveram NCF. Das 25
mulheres que ficaram gestante, totalizando 19,8% das mulheres, 20% desenvolveram
NCF.
A cirurgia com prótese pode ser feita na fase inicial da
necrose avascular afim de se tentar parar o processo necrótico. Atualmente o
tratamento consiste em repouso articular, calor local e analgésicos. A
intervenção cirúrgica de descompressão da cabeça femoral está sendo feita logo
no início da patologia nos Estados Unidos.
Se um indivíduo após a adolescência apresentar
incapacidade séria causada pela necrose avascular impedindo-o de exercer suas
atividades diárias além de dor contínua, deve-se considerar a cirurgia de
substituição de toda articulação ou a injeção local de cimento ósseo. Para o
preparo desse tipo de cirurgia recomenda-se que se faça eritracitaferese no pré
operatório. Uma vez que a prótese propriamente inserida possa ficar funcional
por mais de 15 anos, este tipo de cirurgia deve ser considerada seriamente
quando o paciente está com cerca de 20 anos. Este deve ser conscientizado que a
cirurgia nem sempre alcança sucesso e que
poderá apresentar complicações como a perda da prótese, o encurtamento da perna e infecção.
Outros Ossos e Síndromes Articulares: O
diagnóstico diferencial de derrames articulares em pacientes com doença
falciforme é difícil devido uma variedade de possíveis etiologias. Os derrames
podem ocorrer secundários à infarto ósseo, edema inflamatório, gota, infarto
sinovial, artrite séptica ou concomitância de doença reumática ou doença do
colágeno com osteoartrite.
Devido ao tratamento diferir em cada uma dessas patologias é importante
notar se o paciente vem apresentando febre ou se há sinais clínicos que
justifique uma aspiração da articulação
para cultura, estudo de proteínas e análise microscópica. Na ausência de sinais
claros de diagnóstico (como leucócitos, hemácias, bactérias ou cristais de
ácido úrico),procede-se às medidas de suporte como analgésicos, calor local,
hidratação e repouso por 5 a 7 dias. A indometacina, 25mg 3 vezes ao dia
geralmente é eficaz por 4 a 6 dias e deve ser ministrada em adolescente ou
adultos. Outros agentes anti-inflamatórios podem também ser utilizados,
sempre com cautela para evitar irritação
gástrica. Se os sinais de derrame articular persistirem deve-se proceder a uma
repetição da punção articular para
re-estudo laboratorial e novo encaminhamento do paciente para exame
radiológico. Em pacientes com derrames de repetição a artrocentese deve ser
evitada devido ao risco de contaminação bacteriana no espaço articular.
Priapismo e Anemia
Falciforme:
O priapismo é uma ereção persistente e dolorosa do
pênis. Existem quatro padrões clínicos:
1-
Ereção aguda- reversível, com edema, geralmente de
início menor que três horas. Esse padrão não
está associado com impotência, já que o episódio desaparece. Os episódios
repetitivos são muito comuns, ocorrendo em mais de 40% dos pacientes. Os
episódios de curta duração podem não ser dolorosos. Em alguns pacientes o
problema é transitório enquanto em outros pode levar à impotência.
2-
Ereção aguda, dolorosa e prolongada que dura mais que
três horas. Caracterizada por intensa
dor na região peniana que pode vir acompanhada de disúria ou intenso edema na região peniana. Pode
perdurar por vários dias a semanas, podendo evoluir para impotência parcial ou
completa de duração variável.
3-
Aumento crônico do tamanho do pênis, geralmente indolor
que pode persistir por meses ou anos. Este padrão geralmente se
desenvolve após um episódio prolongado e freqüentemente está associado com
impotência parcial ou completa.
4-
Priapismo crônico agudizado- algumas vezes após alguns anos os pacientes com edema
crônico persistente podem apresentar recidiva do priapismo doloroso agudo.
Fisiopatologia: Os mecanismos
específicos que podem precipitar os episódios de priapismo agudo geralmente se
iniciam durante o sono e algumas vezes após atividade sexual, porém
freqüentemente não se consegue detectar nenhum agente precipitante. O episódio
noturno muitas vezes está correlacionado com uma bexiga volumosa. Alguns casos
podem ser precipitados ou exacerbados por desidratação.
A fisiopatologia do priapismo ainda não está bem esclarecida.
O fluxo venoso do corpo cavernoso nem sempre está totalmente ocluído como antes
havia sido postulado. Em alguns episódios o pO2 do corpo cavernoso está
reduzido, não chegando a zero. Estes fatos estabelecem o uso racional de
transfusão de hemácias normais, já que estas células vão até a área de pouca
circulação. Presume-se que o fluxo lento, viscoso, desoxigenado que ocorre
localmente leve a uma oclusão do fluxo. Segue- se a isso, edema e inflamação. A
retirada desse material pode retardar a lesão irreversível do corpo cavernoso.
A eletroforese de hemoglobina do sangue do pênis em pacientes transfundidos por
vezes mostra que a hemoglobina A entra no corpo cavernoso. Estas observações
estabelecem o uso racional da aspiração e irrigação e estabelecimento de um shunt temporário do
corpo esponjoso. Em alguns casos o fluxo arterial e o sangüíneo total estão
aumentados e não existem evidências de obstrução. O pO2 do pênis, nestes casos,
está normal. Se a obstrução local aparece como causa improvável para o episódio
de priapismo, discute- se a mediação ou influência do sistema nervoso central
no processo de ereção.
O corpo cavernoso do pênis é um reservatório de sangue
especializado, caracterizado pela passagem lenta do sangue em um local que funciona como uma rede de
septos. Esta circulação pode ficar com estase local com isso ocorrendo o
afoiçamento e obstrução da drenagem venosa. Essa obstrução que ocorre na AF
leva a um edema intersticial e com o tempo, fibrose da trabécula .
O priapismo prolongado constitui uma urgência urológica
necessitando de intervenção imediata para evitar lesão peniana isquêmica e
permanente.
Foram feitos dois estudos em 1994 em pacientes
brasileiros com AF, no Estado do Rio de
Janeiro (11) estudo retrospectivo em pacientes matriculados no Instituto de
Hematologia, de 1960 a 1994, com diagnóstico de AF, num total de 278 pacientes.
Nesse estudo foram feitos: estudo percentual dos pacientes com priapismo;
observação do número de pacientes que evoluíram para impotência coeundi; dos
pacientes que se submeteram à cirurgia; da idade e da eletroforese de
hemoglobina e dos dados clínicos.
2) Questionamento de 73 pacientes do sexo masculino
quanto ao tipo de priapismo apresentado, o horário, fator desencadeante e
evolução clínica
No estudo em que questionamos os pacientes a causa mais
freqüente de priapismo foi a espontânea, de madrugada. Somente um paciente
relatou o episódio pós coito (4%), menor que na estatística da Jamaica de 16%,
porém a maioria dos episódios naqueles pacientes ocorreu espontaneamente .
Emond descreveu que o nível mais
baixo de hemoglobina fetal e mais alto de contagem de plaquetas são fatores de
risco para priapismo em pacientes com AF. (7) Nossos pacientes com AF e
priapismo apresentaram HbF média de 3,28% e a média da contagem de plaquetas
foi de 370 772/mm3. Comparando com a população geral de pacientes com AF que
apresenta a hemoglobina fetal média de 7,4% e a contagem de plaquetas de 359
000/mm3, podemos concluir com Emond com relação à HbF, mas não com relação à
contagem de plaquetas. Também não houve diferença estatisticamente
significativa quanto ao nível de hemoglobina e hematócrito (média da
hemoglobina e do hematócrito na população geral de pacientes com AF: (7,4 g/dl
e 22,3%)
A idade de início dos
episódios do priapismo de cerca de metade dos pacientes foi antes dos 10 anos. Esse parâmetro é muito variável de estudo para estudo.
Winter (30) descreveu início do priapismo em pacientes com idade inferior a 18
anos . Souza et al (26) descreveram
início do priapismo com idade inferior a
12 anos em 56% dos pacientes. Portanto não há divergência significativa
quanto a idade de início dos sintomas do nosso grupo em relação aos descritos
na literatura.
A prevalência dos
episódios do priapismo no estudo retrospectivo foi de 7,5% e no questionamento
foi de 34%.
Nos dados da Literatura Médica a prevalência tem sido descritas entre 2%
e 6% , a dos brasileiros de 7,5%, portanto foi discretamente superior à média
já relatada.
Quanto ao
questionamento , a freqüência de ocorrência do priapismo foi de 34%. Os trabalhos internacionais
referem que em estudos questionamento a
prevalência para entre 38 e 425 . A diferença parece ser devida a que os
episódios menores noturnos não são relatados nas consultas, o paciente fazendo
menção dos mesmo somente quando inquirido.
A maioria dos pacientes apresentou episódios menores e
nos recidivantes tivemos uma experiência com o inibidor da enzima conversora da
angiotensina (fosinopril), uma vez que esse medicamento estava sendo utilizado para
crises álgicas de repetição e três
pacientes relataram melhora dos episódios de priapismo enquanto um paciente de
35 anos não sentiu nenhum alívio (observações não publicadas). Apesar do
pequeno número de pacientes que fizeram uso do medicamento o mais provável é
que sua ação não ocorreu em pacientes mais velhos (os outros tinham 9, 11 e 22
anos de idade), devido a circulação peniana apresentar mais alterações no
processo de priapismo crônico com fibrose local, impedindo a ação do
medicamento nos pacientes mais velhos. Por outro lado o desaparecimento do
priapismo em crianças de 9 e 11 anos nos faz supor que a hipótese acima
descrita seja a mais provável. Seria necessário um estudo duplo cego em
diferentes faixas etárias para se comprovar a eficácia do inibidor da EACA em
pacientes mais jovens com priapismo.
Tratamento:
Os objetivos do tratamento são:
·
esvaziar o corpo cavernosos;
·
melhorar a dor do paciente;
·
prevenir a impotência.
O exame inicial deve incluir a massagem prostática que
algumas vezes induz à detumescência . É importante coleta do líquido prostático
para exame bacteriológico. A febre e a leucocitose podem estar presentes na
ausência de infecção.
Priapismo Agudo
Reversível: Os pacientes
geralmente tratam- se em casa. O esvaziamento da bexiga, banhos quentes e
exercícios são as técnicas recomendadas. O paciente deve ser encorajado a
esvaziar a bexiga freqüentemente, assim que o processo se inicie, assim como
aumentar a ingesta hídrica. Se o processo não se resolver em três horas, o
paciente deve procurar o hematologista.
Priapismo Prolongado
Agudo: Etiologias possíveis :
infecção (principalmente na próstata), traumatismo recente, excesso de álcool,
uso de maconha e atividade sexual.
O tratamento é direcionado para hidratação parenteral vigorosa, narcóticos e, caso necessário, inserção de um cateter de Foley para promover o esvaziamento da bexiga. Deve-se manter o nível de hemoglobina S menor ou igual a 30% e o hematócrito abaixo de 35%. Isto se obtém com a eritracitaferese. Os pacientes que respondem à terapia transfusional começam a apresentar detumescência dentro de um a dois dias, embora a regressão completa possa levar semanas ou meses. Os conceitos no tratamento cirúrgico do priapismo severo na doença falciforme estão sendo substituídos por procedimentos mais simples com intervenção clínica mais precoce. As opiniões ainda não são uniformes porém os estudos recentes sugerem que se a detumescência ainda não se iniciou dentro de 24 horas após a terapêutica transfusional, uma resposta importante a este tratamento não será atingida. Neste caso proceder-se-á a uma aspiração peniana. Se não houver resolução, o procedimento de Winter ou modificado é o recomendado, sob anestesia local em adultos e geral em crianças. Consiste em um tipo de shunt no corpo esponjoso e é realizado inserindo- se uma agulha ou scalp na glande em um dos corpos cavernosos com aspiração do sangue viscoso. Após isto mantém- se uma pequena comunicação após a retirada do scalp e o fechamento da pele, de tal forma que permita uma drenagem contínua do sangue do corpo cavernoso do pênis à circulação sistêmica. Uma compressão intermitente é então aplicada com esfigmomanômetro para impedir refluxo. Este shunt geralmente fecha- se espontaneamente após um período de semanas, podendo ser também fechado cirurgicamente, caso necessário. A função erétil subsequente costuma ser normal. Se após vários dias o paciente ainda continuar com priapismo o procedimento deve ser repetido ou ser feito um grande shunt do corpo esponjoso lateralmente na base do pênis, sob anestesia geral. O shunt com safena não é mais recomendado.
Sem intervenções, o priapismo severo provavelmente leva
à perda parcial ou completa da função erétil em tono de 80% dos casos. Em
melhores circunstâncias, as transfusões e cirurgia diminuem esta incidência
para 25- 50% dos casos, se bem realizada.
Priapismo Crônico e Impotência:
O priapismo desse tipo representa um problema difícil.
Embora o paciente não apresente dor, a função erétil geralmente está ausente. A
resolução da impotência com a implantação de prótese tem sido feita, porém a
experiência com pacientes com Anemia Falciforme ainda está muito limitada para
ser recomendada. As próteses infláveis não parecem resolver e as prótese fixas
podem apresentar complicações, embora alguns pacientes obtenham bons
resultados. Outros pacientes, no entanto, se ajustam à função sexual alterada,
uma vez que a ejaculação, o orgasmo e a fertilidade permanecem intactos.
Prevenção: Até o momento não há programa estabelecido de terapêutica
preventiva de recidivas de priapismo. Não se pode prever se ocorrerá priapismo
prolongado e impotência subsequente. Há maior probabilidade que as crises de
priapismo que perduram por mais de três horas estão associada à priapismos
prolongados e possível impotência. Os pacientes com crises repetidas devem ser
orientados para não permanecerem com a bexiga distendida, aumentarem a ingesta
hídrica e diminuírem a atividade sexual. Deve-se investigar e tratar se
presentes infecções do trato urinário baixo e próstata.
Priapismo Adulto e Pediátrico:
O índice de ereção para se determinar se há indicação
cirúrgica é a resposta clínica do paciente dentro de 24 horas após o início da
hidratação e analgesia. A circuncisão deve ser considerada nos períodos
neonatais já que um prepúcio exercendo compressão mecânica pode complicar a
evolução dos pacientes com priapismo.
Úlceras de Perna nos
pacientes com AF:
A primeira descrição de úlceras de perna em pacientes com Doença Falciforme foi em 1940 por Cummer e LaRocco (25) .
A úlcera de perna é comum em pacientes com DF . As
causas mais comuns são traumáticas e pode assim permanecer por muitos anos
abrindo e fechando ou mesmo ficando aberta sem fechar.
Dois trabalhos foram
feitos (Gallo da Rocha,em publicação), :
1)
estudo percentual dos
pacientes com úlceras de perna; médias de : hemoglobina, de contagem de
plaquetas, do Volume Globular Médio, do hematócrito e da HbF e comparação dos
dados obtidos com a população geral de DF. Foram coligidos os dados de cultura
de úlceras de perna e dos agentes microbiológicos mais comumente envolvidos.
2) pesquisa clínica- questionamento de 62 pacientes
sobre a evolução clínica das mesmas e causa do aparecimento das úlceras.
A prevalência das
úlceras de perna entre os pacientes com DF foi de 19,5% e nos pacientes
com AF foi de 21,4%. Na Jamaica a prevalência é maior, afetando 75% dos pacientes com AF . Num trabalho
anterior também feito no Rio de Janeiro a prevalência de úlceras de perna foi
de 35% (26) .
No questionamento feito aos pacientes encontramos que em
90% dos casos o traumatismo local
foi o fator desencadeante para o aparecimento de úlceras de perna. Em alguns
casos (4%) o relato foi de prurido local e outros de picada de insetos (6%).
A idade de início das úlceras variou entre 10 e 30 anos, com uma média de
idade de 19 anos. Esses dados são semelhantes aos da literatura .
Uma explicação para que não haja úlceras de perna antes
da idade de 10 anos é pela maior irrigação sangüínea antes dessa idade.
98% dos casos de úlcera ocorreram em pacientes com AF,
semelhante aos dados de Wolfot e Krizek, em que as úlceras de perna ocorreram
em 75% nos pacientes com SS, sendo mais
rara nos outros genótipos(13).
Os trabalhos da literatura apresentam diferenças de
comportamento com relação a localização geográfica. Os pacientes afro-
descendentes parecem apresentar mais úlceras no Caribe do que no Oeste da
África, Estados Unidos ou Europa (25).
As condições de higiene sempre são citadas como fator
inicial e complicador das úlceras de perna do que nas mulheres. No nosso estudo
a relação de 1,3 sexo masculino : 1 sexo feminino, diferindo do Cooperative
Study dos Estados Unidos, mas concordante com os dados da Jamaica e entre os nigerianos .
Os outros genótipos tem menor freqüência de úlceras de
perna : dos pacientes com S Beta Talassemia, 16% apresentavam úlceras de
perna; Serjeant encontrou 23%(25) . Os
pacientes com Hemoglobinopatia SC não apresentaram úlceras de perna: 0/17, em
concordância com os trabalhos de Smith e Conley
e Ballas (13).
A queda da hemoglobina é um fator de risco para o
desenvolvimento de úlceras de perna. Desse modo, os pacientes SS sem úlcera de
perna tem o nível de hemoglobina maior do que aqueles com úlcera. No nosso
estudo essa diferença não foi estatisticamente
significativa.
Dados Laboratoriais
|
População geral AF |
População c/úlcera |
Valor de p |
Contagem de plaquetas |
359 000/mm3 |
391 000/mm3 |
NS |
Nível médio de hemoglobina |
7,4g/dl |
7,3g/dl |
NS |
Volume Globular Médio |
87,3 u3 |
92,12 u3 |
NS |
Hemoglobina Fetal |
4,8% |
5,5% |
NS |
As úlceras de perna tiveram sua localização preferencial
acima do maléolo tibial interno e externo; um dos casos apresentava a úlcera em
volta de toda a perna como se fosse a parte de cima de uma meia e outro
paciente apresentava úlcera no dorso do pé.
As complicações locais são: fibrose subcutânea impedindo
o retorno venoso e a drenagem linfática. Isso ocorre em praticamente todos os
pacientes com úlcera crônica, com reação fibrótica intensa em volta da úlcera
muitas vezes com edema discreto do pé. Foi notado também durante o
questionamento que alguns pacientes adotavam a posição antálgica (pé eqüino)
passando a deambular com a borda externa do pé e com o tempo o pé adquiriam
aquela posição não mais voltando ao normal. Também notamos durante as
entrevistas que os pacientes com pé valgo tinham maior propensão a apresentar
úlceras de perna.
A cura da úlcera da perna é muito demorada, levando
meses ou anos. É comum a recidiva variando de 25 a 52% .
No estudo por questionamento
notamos que a prevalência das úlceras em
pacientes com AF aumentou. Dos 67 pacientes questionados 44% já haviam apresentado úlceras de perna e foi anotado no estudo
que mesmo aqueles pacientes já
tinham cicatrizado suas úlceras.
Portanto a incidência pelo questionamento dos pacientes é maior. Também nesse estudo houve maior
incidência de úlceras em homens: 17 sexo masculino e 13 feminino, com a relação
de 1,3:1.
A prevenção do trauma é importante. O tratamento deve
ser iniciado prontamente, assim que o paciente começa a apresentar ainda uma
pequena lesão. Nesse estádio a úlcera ainda não infectou nem houve formação de
fibrose e o uso tópico de anti inflamatórios naqueles pacientes que não tenham
alergia resulta em resposta rápida com cicatrização da úlcera. Se essas providências
não forem tomadas de imediato a úlcera cronifica e a reação fibrótica diminui o
aporte circulatório local levando a um ciclo vicioso: não cicatriza porque tem
fibrose e tem fibrose porque não
cicatriza.
O uso de antibióticos sistêmicos, a partir das culturas
de úlcera não oferecem melhoras clinicamente importante a não ser que haja
celulite. Observamos que o uso de
sulfato de zinco, na dose de 200 mg três vezes ao dia, ajuda na cicatrização.
Serjeant em 1970, já havia descrito sobre a associação do sulfato de zinco com
a cura das úlceras (25) . A ação desse medicamento é progressiva, não trazendo
resultados imediatos.
O uso de L Carnitina é um cofator para a oxidação dos
ácidos graxos dentro das mitocôndrias, aumentando a energia disponível para os
tecidos e corrigindo a hipóxia tissular. Os níveis baixos de L Carnitina foram
observados em pacientes com vasculopatias. Com o emprego da droga, notou-se um
aumento de cicatrização das úlceras em 79% dos pacientes com vasculopatias. Um
trabalho envolvendo 15 pacientes com úlcera de perna e AF em que foi empregado
a L Carnitina via oral durante três meses não resultou em aceleração do
processo de cicatrização .
O uso de enxertos de pele de nada resolveram nos pacientes com ulceras
crônicas de perna . Acompanhamos cerca
de 15 pacientes com úlcera crônica em que foi feita enxertia de pele e em
nenhum caso houve resposta satisfatória. O enxerto “não pega” devido a
deficiência de aporte circulatório. Há um trabalho que descreve melhoras porém
recidiva em 80- 97% dos casos em dois anos .
A associação de proteinúria com úlcera de perna levou a hipótese de que o streptococcus beta
hemolítico ganharia acesso de entrada à circulação por esse loca,l causando
glomerulonefrite aguda. Na nossa casuística somente um paciente apresentou
proteinúria e essa associação deveu-se ao acaso, já que não ocorreu nenhum
outra associação de proteinúria com úlcera de perna e nem a evolução para a
glomerulonefrite difusa aguda. Nessa pesquisa clínica que fizemos, concluímos
que:
·
A úlcera de perna ocorreu em 19% dos pacientes com DF,
no primeiro estudo. No questionamento ocorreu em 44% dos pacientes.
·
98% dos pacientes com úlcera de perna tinham AF
(Hemoglobinopatia SS)
·
Nenhum paciente com SD ou SC apresentou úlcera de perna.
·
A úlcera de perna é 1,3 vezes mais freqüente em homens do que em mulheres.
·
Não notamos diferenças estatisticamente significativas
entre os pacientes com AF e úlcera de perna e a população geral de AF com
relação a nível de hemoglobina, contagem de plaquetas, hemoglobina fetal e
Volume Globular Médio.
·
O local mais acometido foi o maléolo tibial.
·
A úlcera de perna não ocorre antes dos 10 anos de idade.
·
O tratamento deve ser imediato evitando a formação de
fibrose.
·
O enxerto de pele não tem valor terapêutico nas úlceras
de perna de pacientes com AF.
·
Os microorganismos mais comuns na nossa casuística foram
o Staphylococcus aureus e o Pseudomonas aeruginosa.
·
O uso com antibióticos sistêmicos não tem valor no
tratamento de pacientes com úlceras de perna a não ser que apresentem celulite.
Óbito na Anemia
Falciforme:
Num estudo realizado por Gallo da Rocha e Bragança,
(observações não publicadas) observamos que de junho de 1987 a agosto de 1991
ocorreram 24 óbitos em pacientes com AF.
idade |
n de
óbitos |
|
<7 |
7 |
|
08 a 15 |
3 |
|
16 a 20 |
3 |
|
21 a 30 |
2 |
|
31 a 40 |
3 |
|
41 a 50 |
5 |
|
51 a 60 |
1 |
|
causas |
números |
|
avc |
5 |
|
inf |
4 |
|
seq |
4 |
|
|
|
|
Na AF a mortalidade
infantil predomina, segundo os dados de literatura durante os primeiros 5 anos de vida.
Nos casos observados
por nós, o resultado foi semelhante, ocorrendo em pacientes com menos de 7
anos.
Na Jamaica a sepse e o seqüestro esplênico foram
responsáveis por 40% dos óbitos ocorridos na faixa etária compreendida de 2 a
10 anos. Na nossa casuística, 33% dos óbitos foram pelas causas supracitadas,
porém o Acidente Vascular Cerebral foi a principal causa de óbitos no período
de 1987 a 1991 : 5 pacientes foram ao óbito por de AVC ( 3 por ruptura de
aneurisma cerebral).
Observações Importantes:
·
A alta contagem de
granulócitos são um fator de risco
para a morte na
Anemia Falciforme ( 21). O
granulócito interagindo com as hemácias afoiçadas e com as células endoteliais
leva a um estímulo para a liberação de citoquinas que causam lesão endotelial.
·
A média do nível de
hemoglobina em pacientes brasileiros com AF é de 7,7g/dl e do hematócrito de
23%.A contagem de leucócitos geralmente
está aumentada e a média é de
12.300/mm3; a de reticulócitos é de
9,5% .
· As plaquetas ativadas liberam trombospondina que promove a aderência das hemácias afoiçadas as células endoteliais. Os reticulócitos que são prematuramente liberados da medula óssea (reticulócitos de “stress”) na doença hemolítica e leva a liberação de proteínas (ligandes) adesivas que facilitam a interação entre as hemácias afoiçadas e as células endoteliais
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